Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия — наследственная гемоглобинопатия, связанная с нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение. 

Форма гемоглобина больных — так называемый гемоглобин S

Эритроциты, несущие гемоглобин S вместо нормального гемоглобина А, имеют характерную серпообразную форму (форму серпа), за что эта форма гемоглобинопатии и получила название серповидноклеточной анемии 

Серповидноклеточная анемия возникает, когда человек наследует две аномальные копии гена β-глобина, вырабатывающего гемоглобин, по одной от каждого родителя 

Некоторые симптомы заболевания: приступы боли в суставах, анемия, отёки рук и ног, бактериальные инфекции, головокружение и инсульт 

Серповидноклеточная анемия может привести к необратимым повреждениям мозга, сердца, лёгких, почек, печени, селезёнки и костей.

Серповидно-клеточной анемией называют наследственную гемоглобинопатию, которая проявляется выработкой аномального гемоглобина S, изменением свойств и формы эритроцитов. 

Симптомами серповидно-клеточной анемии являются апластические и гемолитические кризы, закупорка сосудов тромбами, боли в суставах и костях, увеличение селезёнки.

Диагноз ставится на основе результатов исследования крови пациента и пункции костного мозга. Лечение симптоматическое, консервативное, направлено на снятие и профилактику кризов. Пациенту назначают приём антикоагулянтов, проводят переливание эритроцитов. При наличии показаний проводится операция по удалению селезёнки.